Asymtomatiska patienter
Adenocarcinom, den vanligaste formen av njurcancer, står för cirka 2 % av alla maligniteter och drabbar främst det manliga könet: av. Synkope orsakas oftast av maligna arytmier, särskilt spetstorsioner, som kan degenerera till kammarflimmer, vilket leder till irreversibelt hjärtstillestånd hos den drabbade personen plötslig hjärtdöd. Arytmier hos LQTS-patienter utlöses ofta av träning eller mycket starka känslomässiga stimuli, såsom terror.
Individer med LQTS har en karakteristisk förlängning av QT-intervallet på elektrokardiogrammet: detta intervall mäts från början av Q-vågen till slutet av T-vågen se bilden ovan. På grund av dessa skillnader kan eventuella efterdepolarisationer som förekommer oftare hos LQTS-patienter fortplanta sig till intilliggande celler, vilket leder till ventrikulära arytmier som återkommer. Hos genetiskt predisponerade individer är plötsliga ökningar av sympatisk tonus, som kan uppstå vid överdriven ansträngning eller våldsamma känslor, riskfaktorer för uppkomsten av maligna arytmier.
Syndromet drabbar främst unga kvinnor. Bland de drabbade är förekomsten av spetstorsion, synkope och plötslig hjärtdöd högre vid medfödd dövhet, tidigare takyarytmi eller synkope; det ökar också i proportion till förlängningen av QT-intervallet. Den relativa risken för maligna arytmier uppskattas öka 1. Vi särskiljer två olika medfödda syndrom som kännetecknas av förlängning av QT-intervallet och risk för plötslig död på grund av ventrikulära arytmier:.
De flesta fall som ses i klinisk praxis involverar förvärvade former, som kan delas in i två kategorier: de som genereras av störningar i hydroelektrolytbalansen och de som är beroende av läkemedelsadministrering. Behandlingen består av att korrigera elektrolytobalansen, lösa dess orsak och att avbryta behandlingen med läkemedlet som tyder på QT-förlängning.
Aortainsufficiens
Med tanke på dess breda användning, tendens till interaktioner med andra läkemedel och inneboende förmåga att orsaka förlängning av QT-intervallet, är erytromycin förmodligen den dominerande orsaken till förvärvat långt QT-syndrom. Faktum är att användning av erytromycin är associerad med en incidens av plötslig död mer än dubbelt så stor som andra antibiotika. Utöver de två huvudkategorierna som anges ovan måste man komma ihåg att det finns andra orsaker till QT-intervallförlängning såsom anorexia nervosa, hypotyreos, HIV-infektion, myokardit och hjärtinfarkt.
Medfödda former av LQTS kan bestämmas genom mutationer i en av flera gener som hittills identifierats. Dessa mutationer tenderar att förlänga varaktigheten av den ventrikulära aktionspotentialen APD , vilket förlänger QT-intervallet. Den autosomala recessiva formen är associerad med andra medfödda hjärtsjukdomar, autism, fullständig syndaktyli och immunbrist LQTS8 eller med medfödd neurologisk dövhet LQTS1. Ett ökande antal genloci identifieras i samband med LQTS.
Det är förknippat med medfödd neurologisk dövhet eller andra medfödda hjärtsjukdomar, autism, fullständig syndaktyli och immunbrist. Det är inte associerat med medfödd neurologisk dövhet eller andra medfödda hjärtsjukdomar, autism, fullständig syndaktyli och immunbrist. Diagnosen av LQTS är ofta inte lätt eftersom 2. Med 4 eller fler poäng är sannolikheten för LQTS hög, och med 1 poäng eller mindre är sannolikheten låg; 2 eller 3 poäng indikerar en medelsannolikhet.
Hos asymtomatiska patienter utan påvisande av ventrikulära arytmier och i avsaknad av positiv familjehistoria av plötslig död, rekommenderas enbart observation och eventuellt läkemedelsbehandling utan att behöva gå till den maximalt tolererade dosen. Samma läkemedel kan användas för att behandla akutpatienter, med förbehållet att endast lidokain ska användas tills diagnosen LQTS1 eller LQTS2 är bekräftad, eftersom betablockerare kan förvärra arytmier hos LQTS3-patienter.
Antiarytmisk terapi bör dock användas och utföras med den maximalt tolererade dosen hos de patienter som är asymtomatiska men som har tecken på icke ihållande ventrikulära arytmier och en familjehistoria med plötslig död. Implanterbar cardioverter defibrillatorn ICD implantation rekommenderas inte strikt för dessa patienter. Det senare är dock absolut indicerat klass I-indikation hos patienter med synkope eller som redan har haft en episod av hjärtstopp.
Enhetens pacemakerfunktion måste utnyttjas hos dem som uppvisar arytmier under bradykardi eller pauser i hjärtrytmen. Hos patienter som fortfarande uppvisar symtom trots optimal medicinsk terapi, är vänster cervikal-thorax gangliektomi operation indicerad, med förstörelse av stella gangliet och de första tre eller fyra thorax sympatiska ganglierna. Patienter med LQTS, under strikt kardiologisk kontroll, kan fortfarande utöva sport, men undvik sådana som inkluderar långvarig hög ansträngning och vattensporter som simning och dykning.
Emergency Live Ännu mer Hjärtsjukdom: Vad är kardiomyopati? Hjärtinflammationer: Myokardit, infektiös endokardit och perikardit. Hjärtmummor: Vad det är och när man ska oroa sig. Trasigt hjärtsyndrom är på uppgång: Vi känner till Takotsubo kardiomyopati. Vad är en cardioverter?
Översikt över implanterbar defibrillator. Första hjälpen i händelse av en överdos: Ringa en ambulans, vad ska jag göra i väntan på räddningspersonalen? Inflammationer i hjärtat: Vad är orsakerna till perikardit? Har du episoder av plötslig takykardi? Patientprocedurer: Vad är extern elektrisk elkonvertering?
Aortastenos – en vanlig sjukdom som kräver individualiserad handläggning
Skillnaden mellan spontan, elektrisk och farmakologisk elkonvertering. Patientens EKG: Hur man läser ett elektrokardiogram på ett enkelt sätt. Stressövningstest som inducerar ventrikulära arytmier hos personer med LQT -intervall. Medicina online.